豬先生與豬太太愛吃吃吃

腸道閉鎖，發生率1.3-3.5/10000，20%有染色體異常

十二指腸閉鎖，發生率1/1500，胎兒第6-7周時，隨著endodermal epithelium增生，腸道開始變窄，到8-10周會進行recanalization，腸道又會有空腔，十二指腸閉鎖為這段發育過程出意外所導致

空腸迴腸閉鎖，發生率0.7/10000，胎兒腸道缺血所導致

大腸閉鎖，發生率0.25/10000，發生原因不明

空腸迴腸閉鎖(Jejunal and Ileal Atresia and Obstruction)

發生率

0.7/10000，空腸51%，迴腸49%

病理機轉

Vascular disruption à Ischemic necrosis à Necrotic tissue resorbed

分型

第一型：20%，腸腔內有mucosal web阻塞管腔，近端和遠端腸道是連續的

第二型：30-35%，近端和遠端腸道以小管徑的fibrous cord連接

第三A型：30-35%，閉鎖兩側為盲端，腸系膜血管為V型缺損

第三B型：10-20%，腸系膜大片缺損，沒有正常血管來供應遠端腸道，由ileocolic artery供應遠端腸道血流，遠端腸道則圍繞此血管，又稱蘋果皮(apple peel)，與早產和短的遠端迴腸有關

第四型：10-20%，小腸有多處閉鎖

危險因子

腸道本身的異常(腸扭轉、腸套疊、梅克爾憩室)、早產、低出生體重、多胞胎、母體因素(抽菸、吸毒、使用血管收縮藥物，如pseudoephedrine)、基因(如TTC7A gene)

臨床表現

羊水過多，但遠端阻塞比近端阻塞更難在子宮內診斷

腹脹，通常在開始餵食後出現

膽汁性嘔吐

出生24小時沒有胎便，發生率>80%

黃疸(Unconjugated jaundice)

(症狀發生率)

診斷

理學檢查：脫水、黃疸、呼吸衰竭(腹脹導致橫膈膜上升、吸入性肺炎)、腹脹、其他先天性異常

X光片

上、下消化道攝影

(診斷)

(鑑別診斷)

治療

給予足夠輸液、注意電解質平衡

廣效型抗生素(Ampicillin + Gentamicin)

放置口胃管減壓

手術：確認近端和遠端閉鎖的位置、放置導管至遠端腸道並注射生理食鹽水確認無阻塞、近端腸道保留至圓周1-1.5公分，因近端腸道可能是擴張的，若直接接合會有困難，且擴張的腸道會阻礙蠕動波，使肌肉不協調，導致functional obstruction

術後照顧

輸液補充：100ml/kg/day，電解質平衡，回補口胃管引流的量(如果是膽汁性：給Lactate Ringer's solution)

尿液：1.5-2ml/kg/hr，比重1.005-1.015

嘗試進食：口胃管引流為乾淨胃液、開始排便

預後

存活率80-90%

併發症

感染、接合處阻塞或滲漏(佔15%死亡率)、遠端腸道切除導致吸收不良(fat, bile salts, vitamin B12, calcium, magnesium)、腹瀉(脂肪便)、細菌增生

Reference
1. Nelson Textbook of Pediatrics 21th
2. Pediatric surgery 7th
3. UpToDate
4. Dynamed